cas clinique

Un ralentissement de la croissance de la grande enfance

Irène, âgée de 12 ans, ne grandit quasiment plus, sa vitesse de croissance ayant progressivement décliné en 4 ans. Elle est née à terme avec une taille de 50 cm et un poids de 3000 g.

Son père mesure 179 cm, sa mère 167 cm. A part plusieurs otites elle a toujours été en bonne santé. Elle n’a jamais eu de céphalées. Elle est une bonne élève de sixième.

Elle n’a pas de bourgeons mammaires. Sa pilosité pubienne est P2. Sa thyroïde est ferme et palpable. L’examen cutané montre quelques naevi. Sa silhouette est harmonieuse.

Figure 1. Courbe de croissance d’Irène.

Quelle est votre orientation diagnostique ?

Choisissez 3 examens prioritaires :
• Échographie pelvienne
• IRM cérébrale
• Dosage des hormones thyroïdiennes (T4, TSH)
• Dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures
• Bilan inflammatoire (VS) et digestif (recherche de maladie inflammatoire digestive)
• Dosage de la prolactine

L’imagerie cérébrale est faite la première.

Figure 2. Imagerie cérébrale d’Irène.

Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?

• Crâniopharyngiome intrasellaire
• Pseudo tumeur d’une histiocytose Langerhansienne
• Mut a t ion du gène PROP1 (hypopituitarisme)
• Thyroïdite lymphocytaire (Hashimoto)
• Adénome à prolactine
• Germinome localisé à l’hypophyse
• Maladie de Cushing avec gros adénome corticotrope

Faut- il faire des examens supplémentaires ou aller à une intervention neurochirurgicale pour craniopharyngiome ?

Si vous choisissez de pratiquer des examens, lesquels choisir ?

• ß hCG, foetoprotéine dans le sérum
• ß hCG, foetoprotéine dans le LCR
• Prolactine • Un test de stimulation de l’hormone de croissance
• IGF-1
• Une épreuve de restriction hydrique avec test à la Desmopressine
• Mesure du cortisol libre urinaire
• Un scanner hypophysaire (calcifications)
• IRM corps entier (lésions osseuses d’histiocytose)
• D’autres examens

Il fallait doser la TSH.

En effet, il s’agit d’une thyroïdite lymphocytaire auto-immune (Hashimoto) avec une hypophyse hypertrophiée (cellules thyréotropes) secondaire à l’hypothyroïdie périphérique profonde. Il n’y a ni kyste, ni calcifications, et la tumeur bien ronde prenant le contraste ne ressemble pas à un craniopharyngiome. C’est un piège classique.

Attention aux pseudo-images de craniopharyngiome intrasellaire ! Les opérer serait une catastrophe.

L’image a disparu en quelques mois rapidement avec le traitement par L-thyroxine.

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